Главная / Слоновость

Слоновость

слоновость 3Лимфедема – международное название заболевания. В России чаще использовалось слово лимфостаз или слоновость. Суть данного заболевания в накоплении интерстициальной жидкости в межклеточном пространстве, эта жидкость богата осмотическим активным белком. Застой этой жидкости приводит к тому, что из ткани не выводятся продукты обмена. Вызывается дефектом лимфатической системы, в основе которого лежит патология клапанного аппарата или сосудов лимфатической системы врожденного или приобретенного характера. При этом дефекте затрудняется отток жидкости по лимфатическим капиллярам к основному лимфатическому коллектору или грудному протоку.

В Российской медицине лимфостаз оценивают по трем стадиям.
1-я стадия - в начале своего развития отёк едва заметен, он небольшой, не заметно прогрессирующий, отёк мягкий. К такому отёку люди привыкают, они его не замечают. Никаких болей не возникает, может быть небольшой дискомфорт от чувства распирания.
2-я стадия - наступает отвердение кожных покровов за счёт роста соединительных тканей, отёк более плотный, твердый, кожа натянутая. При нажатии на него остается глубокая ямка. При более сильной пальпации может возникнуть боль, отмечаться общее увеличение массы тела. Начинается через 2-7 лет от начала заболевания.
3-я стадия - стадия необратимых изменений, отёкшая конечность теряет свой обычный контур, растёт масса тела и за счет отёка, и за счет ограничения подвижности пациента. Развивается тугоподвижность суставов, грубый фиброз, уродующие деформации конечности. Присоединяются инфекционные, грибковые осложнения и трофические язвы. Начинается через 7-15 лет с момента появления первых симптомов.

Сравнительная таблица 

слоновость 8 слоновость 10 слоновость 7 слоновость 9 слоновость 11
- 1-я стадия 1-я стадия 2-я стадия 3-я стадия

0 стадия

(удалены паховые лимфатические узлу, отека пока нет)

I стадия

(приходяще-уходящий отек, лимфедема подтверждена лимфосцинтиграфией)

II стадия

(постоянный отек, немного спадает к утру, без измененной ПЖК)

II стадия

(отек плотный, не спадает, имеются изменения ПЖК, элементы фиброза, кератоз)

      III стадия            (отек плотный, не спадает, измененная ПЖК, грубый фиброз, деформация конечностей, кератоз папиломатоз, микоз, лимфорея)

В Европейской медицине лимфедему оценивают по четырем стадиям. Эту классификацию ввел основатель крупнейшей в мире клиники для лечения заболеваний лимфатических сосудов Földiklinik профессор М. Фёльди. 

0 стадия— отек не виден абсолютно, но уже есть изменения в лимфатической системе, которые могут привести к развитию лимфедемы. Это либо врождённые аномалии в строении лимфатических сосудов, либо необходимое, или случайное повреждение при операциях и другой травмации. Например, при мастэктомии в лечении рака молочной железы;
I стадия — отек появляется к вечеру, а к утру исчезает, т.е. приходяще-уходящий. Например, при варикозе или начальной стадии хронической венозной недостаточности, у женщины после мастэктомии при физической нагрузке (уборка, занятие в спорт.зале, мытье окон и т.п.), при врожденной патологии. 
II стадия включает в себя 1-2 стадии Российской классификации, а III стадия в определении совпадает полностью. Отек постоянный, при этом, если вовремя не начать лечение, механизм самостоятельного сокращения мышц стенок лимфатического сосуда (лимфангиона) уже не работает.

Слоновость 2Слоновость – так в нашей стране называют 3 стадию лимфостаза. Конечность становится в несколько раз больше, деформируется, могут практически полностью потеряться двигательные функции или движения будут происходить с ограничением. Наименование «слоновость» (элефантиазис) возникло вследствие схожести пораженных конечностей с кожей слона (elephant – слон), больные участки кожи покрываются бородавками, ороговевшими чешуйками кожи и язвами. Впервые данное заболевание было описано в Индии еще за 2500 лет до н.э. индусом Дранквантаром.
Чаще поражаются нижние конечности, но это также могут быть и рука, и мошонка.
Запущенный отек до состояния слоновости чаще всего встречается в странах, где нет правильного метода лечения, т.к. в большинстве стран это заболевание считается неизлечимым и постоянно прогрессирующим.

слоновость 4Также причиной развития слоновости может быть паразит, который переносится москитами – филярия. Она попадает в лимфатическую систему, там размножается, провоцируя воспаление лимфатических сосудов, накапливаясь в лимфатических узлах и вызывая нарушение функции лимфатической системы. Как правило, это отек нижних конечностей, иногда—гениталий. В Африке есть целые племена, которые страдают слоновостью. В России, как правило, этого можно не опасаться, но в Африке или Азии - это основная причина развития слоновости. С этим старается бороться Всемирная организация здравоохранения. 5 октября 2015 года Сатоси Омура совместно с Уильямом Кэмпбелом получили нобелевскую премию по медицине за открытие нового класса лекарств на основе авермектинов, которые помогли в лечении инфекций, переносимых паразитическими червями.

Основной задачей человека, впервые столкнувшегося с отеком – это не допустить прогрессирование заболевания до II и тем более III стадии. По мере того как накапливается большое количество жидкости, лимфатические сосуды перестают справляться с нагрузкой. В них образуется настолько высокое давление, что клапаны, которые в норме смыкались, перестают это делать. Появляется сброс лимфы в нижележащие отделы лимфатических сосудов. Помимо этого, очень сильно растягиваются мышцы стенки лимфатического сосуда, утрачивается механизм сокращения мышц лимфангиона.
Происходит процесс гиперплазии лимфатических сосудов. Стенки и клапаны лимфатических сосудов уплотняются, реорганизуются, становятся более жесткими и менее эластичными. Если процесс затягивается, то тоже самое происходит с подкожно-жировой клетчаткой. И остановить разрастание соединительной ткани конечности очень сложно, как и запустить работу лимфангионов.

Очень важна настороженность пациентов, так как правильная диагностика отека и своевременное лечение начинающего отека позволяет остановить прогрессирование заболевания и развитие осложнений.

слоновость 6

По материалам работы РЦ "ЛИЛЕЯ", книги Макаров И.Г. «Жизнь с лимфедемой»